【摘要】 <正> 本文旨在通过对近一年来遇到的6例肝豆状核变性患儿的描写。指出该病的某些早期临床表现,从而早诊断,早治疗,改善愈后。 本组6例中男性1例,女性5例。年龄6—12岁。起病类型:神经系统症状者2例,肝炎者1例,溶血性贫血者1例,无症状者2例。6例中有1例的临床经过与暂时性血管内溶血伴急性肝脏衰竭相符。5例K-F环(+),全部病例的血清铜氧化酶活力测定均明显降低。病程半月至5年不等。2例死亡,1例症状改善,治疗后能上学,1例因家长放更多还原