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肝豆状核变性的不同临床表现——附6例报道

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【作者】 沈莹珠； 王子才；

【机构】 上海市第六人民医院儿科； 上海市第六人民医院儿科；

【摘要】 本文报道6例肝豆状核变性的患儿,病程从15天至5年不等,其起病类型有:神经系统症状者2例,肝炎者1例,溶血性贫血者1例,无症状者2例。有1例的临床经过与暂时性血管内溶血伴急性肝脏衰竭相符。5例褐色角膜环(十)。全部病例的血清铜氧化酶活力均明显降低。

【关键词】 肝豆状核变性； 角膜环； 血管内溶血； 溶血性贫血； 血清铜； 铜蓝蛋白； 基底神经节； 肝性脑病； 铜代谢； 系统综合征；
  • 【文献出处】 上海医学 ,Shanghai Medical Journal , 编辑部邮箱 ,1979年04期
  • 【被引频次】9
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