急性卟啉病的血红素疗法(综述)

【摘要】 <正> 急性卟啉病为卟啉代谢紊乱病。临床较少见。我国有不少报道。本病分为:1.红细胞生成性卟啉病(先天性骨髓中卟啉代谢紊乱)。2.肝卟啉病(肝内卟啉代谢紊乱)。其中又分为:(1)急性间歇性肝卟啉病;(2)迟发性皮肤型肝卟啉病;(3)混合型肝卟啉病;(4)变异型肝卟啉病。此病有三大症状:1.暴露皮肤可有大疱疹,色素沉着,疤痕,面部多毛,及陪拉格样皮炎。2.突发腹痛,伴恶心呕吐、便秘、白细胞增多,有时误诊为急腹症。3.神经系症状,易与神经衰弱、癔病、上行性瘫痪及多发性神经炎混淆。有神经症状者死亡率高,常有肝肾更多还原